Tärkein ero - myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen
Eri verisolujen tuotanto tapahtuu luuytimessä. Ytimessä olevat kantasolut erilaistuvat erilaisiksi solutyypeiksi solulinjojen spektriä pitkin. Tätä erilaistumisprosessia säätelevät voimakkaasti pääasiassa geenit. Siksi näiden geenien mutaatiot voivat sekoittaa koko prosessin aiheuttaen lukemattomia hematologisia häiriöitä, jotka luokitellaan laajasti kahteen ryhmään myeloproliferatiivisiksi ja myelodysplastisiksi. Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen määrä lisääntyy erilaisissa verisolulinjoissa. Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Siten tärkein ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä on se, että myeloproliferatiivisissa häiriöissänormaalien solujen lukumäärä kasvaa, kun taas myelodysplastisissa häiriöissä epänormaalien epäkypsien solujen määrä kasvaa.
SISÄLLYS
1. Yleiskatsaus ja keskeinen ero
2. Mikä on myeloproliferatiivinen
3. Mikä on myelodysplastinen
4. Myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen samankaltaisuus
5. Rinnakkainen vertailu - myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen taulukkomuodossa
6. Yhteenveto
Mikä on myeloproliferatiivinen?
Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen määrä lisääntyy erilaisissa verisolulinjoissa. Myeloproliferatiivisten olosuhteiden patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoidun tyrosiinikinaasigeenin läsnäolo sekä erilaiset poikkeamat signalointireiteissä, jotka johtavat kasvutekijöiden riippumattomuuteen.
Useimmat myeloproliferatiiviset sairaudet ovat peräisin monipotentista myeloidisista progenitoreista ja toisinaan pluripotenteista kantasoluista.
Kuva 01: Lisääntynyt retikuliini luuytimessä myeloproliferatiivisissa häiriöissä
Näissä häiriöissä havaittuja yleisiä patologisia muutoksia ovat
- Lisääntynyt lisääntymiskyky luuytimessä
- Ekstramedullaarinen hematopoieesi
- Ydinfibroosi yhdessä perifeerisen veren sytopenioiden kanssa
- Muutos akuutiksi leukemiaksi
Seuraavassa on tärkeimmät myeloproliferatiivisten häiriöiden lajikkeet:
- Krooninen myelooinen leukemia
- Polycythemia vera
- Oleellinen trombosytopenia
- Ensisijainen myelofibroosi
- Systeeminen mastosytoosi
- Krooninen eosinofiilinen leukemia
- Kantasolujen leukemia
Mikä on myelodysplastinen?
Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Tästä johtuen hemopoieesi on heikentynyt ja on suurempi riski sairastua akuuttiin myelooiseen leukemiaan.
Näissä myelodysplastisissa olosuhteissa luuytimen kantasolut korvataan erilaisilla neoplastisilla multipotenteilla kantasoluilla, jotka pystyvät lisääntymään, mutta tehottomalla tavalla. Siksi potilailla on pansytopenia.
Myelodysplastiset häiriöt voivat johtua hankituista syistä, kuten altistumisesta genotoksiselle säteilylle, tai idiopaattisista syistä.
Kuva 02: Megakaryosyytit myelodysplastisissa häiriöissä
Morfologiset muutokset
On luuytimen hyperplasia, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. Häiriintyneeseen erilaistumiseen. Joissakin tapauksissa voidaan havaita myös myeloblastien lisääntyminen.
Kliiniset ominaisuudet
- Yleensä tämä tila vaikuttaa yli 70-vuotiaisiin vanhuksiin
- Toistuvat infektiot
- Selittämätön verenvuoto
- Heikkous
Myelodysplataattiset häiriöt luokitellaan eri alaryhmiin taudin ennusteen arvioimiseksi. Potilaat kuolevat yleensä 9-29 kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta.
Hoidot
- Allogeeninen hemopoieettinen kantasolusiirto
- Antibiootit infektioiden hallitsemiseksi
- Verituotteiden verensiirto
Mikä on myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen samankaltaisuus?
Molemmat häiriöt johtuvat ensisijaisesti geneettisistä mutaatioista, jotka vaikuttavat solujen tuotantoon luuytimessä
Mikä on ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä?
Erilainen artikkeli keskellä taulukkoa
Myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen |
|
| Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen määrä lisääntyy erilaisissa verisolulinjoissa. | Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. |
| Pathognomic ominaisuudet | |
| Myeloproliferatiivisten olosuhteiden patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoidun tyrosiinikinaasigeenin läsnäolo sekä erilaiset poikkeamat signalointireiteissä, jotka johtavat kasvutekijöiden riippumattomuuteen. | Näissä myelodysplastisissa olosuhteissa luuytimen kantasolut korvataan erilaisilla neoplastisilla multipotenteilla kantasoluilla, jotka kykenevät lisääntymään, mutta tehottomalla tavalla. |
| Yleiset patologiset muutokset | |
|
On luuytimen hyperplasia, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. Häiriintyneeseen erilaistumiseen. Joissakin tapauksissa voidaan havaita myös myeloblastien lisääntyminen. |
Yhteenveto - myeloproliferatiivinen vs. myelodysplastinen
Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen määrä lisääntyy erilaisissa verisolulinjoissa. Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Myeloproliferatiivisissa häiriöissä normaalien verisolujen määrä kasvaa, kun taas myelodysplastisissa sairauksissa epänormaalien epäkypsien solujen määrä kasvaa. Tämä on suurin ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä.
