Tärkein ero - polysytemia vs. polysytemia vera
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n kasvuna. Tämä tila voi johtua erilaisista syistä. Kun potilas saa polysytemian jatkeena taustalla olevaan sairauteen, se tunnetaan toissijaisena polysytemiana. Toisaalta polysytemia, joka johtuu hemoglobiinin synteesistä vastuussa olevien fysiologisten mekanismien ensisijaisesta häiriöstä, tunnetaan ensisijaisena polysytemiana. Polycythemia vera on primaarisen polysytemian yleisin syy, ja se määritellään klonaaliseksi kantasoluhäiriöksi, jossa pluripotentissa esisolussa on muutos, joka johtaa erytroidi-, myeloidi- ja megakaryosyyttisten esisolujen liialliseen lisääntymiseen. Tärkein ero polysytemian ja polysytemia veran välillä on, että polysytemia on punasolujen, hemoglobiinin,ja PCV, kun taas polysytemia vera on yksi polysytemian syistä.
SISÄLLYS
1. Yleiskatsaus ja keskeinen ero
2. Mikä on polysytemia
3. Mikä on polycythemia vera
4.
Polycythemia ja polycythemia veran yhtäläisyydet 5. Vertailu vierekkäin - polysytemia vs polycythemia vera taulukkomuodossa
6. Yhteenveto
Mikä on polysytemia?
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n kasvuna. Polysytemiaa on kaksi päämuotoa absoluuttisena erytrosytoosina ja suhteellisena erytrosytoottina; absoluuttisessa erytrosytoosissa punasolujen tilavuus on todellinen kasvu ja suhteellisessa erytrosytoosissa plasmatilavuus pienenee normaalin punasolutilavuuden kanssa.
Syyt
Ensisijainen polysytemia
- Polycythemia Vera
- Mutaatiot erytropoietiinireseptorissa
- Korkean happeaffiniteetin hemoglobiinit
Toissijainen polysytemia
- Erytropoietiinin hypoksinen lisääntyminen
- Suuri korkeus
- Krooninen keuhkosairaus
- Sydänsairaus
- Uniapnea
- Sairaalloisen lihavuuden
- Voimakas tupakointi
- Hemoglobiinin lisääntynyt affiniteetti
- Erytropoietiinin epäasianmukainen nousu
- Munuaissolukarsinoomat
- Hepatosellulaariset karsinoomat
- Lisämunuaiskasvaimet
- Aivojen hemangioblastoomat
- Massiivinen kohdun leiomyoma
- Erytropoietiinin yliannostus
Erytropoietiinitasot ovat normaalit tai kohonneet sekundäärisessä polysytemiassa.
Toissijaisia polysytemiaa hoidetaan hallinnoimalla taustalla olevaa syytä. Kaikki kasvaimet, jotka johtavat joko suoraan tai epäsuorasti erytropoietiinituotannon lisääntymiseen, on leikattava kirurgisesti. Sekundaarinen polysytemia vaikuttaa todennäköisemmin raskaisiin tupakoitsijoihin, koska kohonnut karboksyloituneen hemoglobiinin määrä stimuloi erytropoietiinin tuotannon luonnollisia reittejä. Tromboosi, verenvuoto ja sydämen vajaatoiminta ovat sekundaarisen polysytemian komplikaatioita. Venesektiosta voi olla apua myös oireiden lievittämisessä, varsinkin jos PCV on yli 0,55 / mikrolitra.
Mikä on Polycythemia Vera?
Polycythemia vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa pluripotentissa progenitorisolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidi-, myeloidi- ja megakaryosyyttisten kantasolujen liialliseen lisääntymiseen. Suurimmalla osalla potilaista, jotka kärsivät tästä tilasta, on hankittu mutaatioita JAK2-geenissä.
Kliiniset ominaisuudet
Alku on salakavalaa. Tyypillinen esitys on yli 60-vuotias iäkäs potilas, joka valittaa väsymyksestä, masennuksesta, huimasta ja tinnituksesta.
Näitä epäspesifisiä oireita lukuun ottamatta potilaalla voi olla
- Hypertensio
- Angina
- Ajoittainen hämmennys
- Verenvuototaipumus
- Vaikea kutina hyvän kylvyn jälkeen
- Kihti
- Verenvuodot
- Tromboosi
- Paljon
Diagnostiset kriteerit
Pääkriteerit
- Hemoglobiinitaso miehillä yli 185 g / l ja naisilla 165 g / l
- JAK2-mutaation läsnäolo
Pienet kriteerit
- Luuydinbiopsia, joka osoittaa hyperkykyä iän kanssa, jolla on panmyelioosi
- Seerumin erytropoietiinitason lasku
- Endogeeninen erytroidin muodostumiskolonia in vitro
PV: n diagnosoimiseksi tulisi olla vähintään yksi vähäinen kriteeri, jolla on sekä pääkriteerit, että yksi tärkein kriteeri jollakin pienistä kriteereistä.
Johto
Johdon tavoitteena on normaalin verenkuvan ylläpitäminen komplikaatioiden, kuten tromboosin, ehkäisemiseksi. Seuraavat toimenpiteet ovat PV: n hallinnan tukipilareita
- Venesection
- Kemoterapia
- Pieni annos aspiriinia potilaille, joilla on aiemmin ollut tromboottisia jaksoja.
- Anagrelidin anto megakaryosyyttien erilaistumisen estämiseksi
30%: lla PV-potilaista voi olla myelofibroosi ja 5%: lla potilaista myeloblastinen leukemia.
Mitkä ovat yhtäläisyydet polycythemian ja polycythemia veran välillä?
Polycythemia vera on primaarisen polysytemian merkittävin syy
Mikä on ero polysytemian ja polycythemia veran välillä?
Erilainen artikkeli keskellä taulukkoa
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n kasvuna. | Polycythemia vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa pluripotentissa esisolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidi-, myeloidi- ja megakaryosyyttisten kantasolujen liialliseen lisääntymiseen. |
| Syyt | |
|
Ensisijainen polysytemia
Toissijainen polysytemia- Erytropoietiinin hypoksinen lisääntyminen
- Erytropoietiinin epäasianmukainen nousu
|
Polycythemia vera, joka on primaarisen polysytemian merkittävin syy, johtuu JAK2-geenin mutaatiosta. |
| Johto | |
|
Johdon tavoitteena on normaalin verenkuvan ylläpitäminen komplikaatioiden, kuten tromboosin, ehkäisemiseksi. Seuraavat toimenpiteet ovat PV: n hallinnan tukipilareita
30%: lla PV-potilaista voi olla myelofibroosi ja 5%: lla potilaista myeloblastinen leukemia. |
| Komplikaatio | |
| Tromboosi, sydämen vajaatoiminta ja verenvuodot ovat polysytemian tärkeimpiä komplikaatioita, jotka johtuvat erilaisista syistä lukuun ottamatta polysytemia veraa. | Tromboosin, sydämen vajaatoiminnan ja verenvuodon lisäksi potilailla voi kehittyä myelofibroosi ja myeloblastinen leukemia. |
Yhteenveto - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n kasvuna. Polycythemia vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa pluripotentissa esisolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidi-, myeloidi- ja megakaryosyyttisten kantasolujen liialliseen lisääntymiseen. Pohjimmiltaan ei ole eroa Polycythemia ja Polycythemia Vera. Polycythemia vera on yksi lukuisista polysytemian syistä, mikä johtuu JAK2-geenin puutteesta.
