Ero MDS: N Ja Leukemian Välillä

2024 Kirjoittaja: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 08:38

Tärkein ero - MDS vs. leukemia

MDS ja leukemia johtuvat luuytimen poikkeavuuksista. Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kertymisenä luuytimeen. Myelodysplastiset oireyhtymät tai MDS viittaavat hankittuihin luuytimen häiriöihin, jotka johtuvat kantasolujen puutteista. Leukemia on pahanlaatuinen syöpä, mutta myelodysplasia on prekursorivaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi. Tämä on keskeinen ero MDS: n ja leukemian välillä.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeinen ero

2. Mikä on MDS (myelodysplastiset oireyhtymät)

3. Mikä on leukemia

4. MDS: n ja leukemian yhtäläisyydet

5. rinnakkainen vertailu - MDS vs leukemia taulukkomuodossa

6. Yhteenveto

Mikä on MDS?

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaavat joukko hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen puutteista. Näille häiriöille on ominaista lisääntyvä luuytimen vajaatoiminta sekä kvantitatiivisilla että kvalitatiivisilla poikkeavuuksilla kaikissa myeloidisoluissa (ts. Punasolut, valkosolut ja verihiutaleet). Somaattisten pistemutaatioiden geeneissä, kuten TP53 ja E2H2, uskotaan olevan tämän tilan perimmäinen syy.

Kliiniset ominaisuudet

MDS esiintyy yleensä vanhusten keskuudessa. Yleisimmin havaittuja ilmenemismuotoja ovat

• Anemia
• Pansytopenian aiheuttama verenvuoto
• Neutropenia
• Monosytoosi
• Trombosytopenia

Nämä ominaisuudet voidaan nähdä joko erikseen tai yhdessä toistensa kanssa.

Pansytopeniasta huolimatta luuytimessä on lisääntynyt soluisuus. Dyserythropoiesis on yleinen komplikaatio. Granulosyyttien esiasteilla ja megakaryosyyteillä on epänormaali morfologia.

Kuva 01: Myelodysplasia

WHO: n MDS-luokitus

Erilainen artikkeli keskellä taulukkoa

Tauti	Luuytimen räjähdykset (%)	Kliininen esitys	Sytogeeniset poikkeavuudet (%)
Tulenkestävä anemia	<5	Anemia	25
Tulenkestävä anemia renkaan sideroblastien kanssa	<5	Anemia,> 15% rengasmaisia sideroblasteja punasolujen esiasteissa	5-20
MDS, eristetty del	<5	Anemia, normaalit verihiutaleet	100
Tulenkestävä sytopenia, jolla on monilinjainen dysplasia	<5	Bisytopnenia tai pansytopenia	50
Tulenkestävä anemia ylimääräisillä blasteilla-1	5-9	Sytopenia ja perifeerisen veren blastit (<5%)	30-50
Tulenkestävä anemia ylimääräisillä blasteilla-1	10-19	Sytopenia, johon liittyy perifeerisen veren räjähdyksiä	50-70
Myelodysplastinen oireyhtymä, luokittelematon	<5	Neutropenia ja trombosytopenia	50

Tutkimukset

Verinäytteestä ja luuytimen biopsiasta saatujen veri- ja luuydinsolujen tutkimus

Johto

Potilailla, joiden luuytimessä on <5% blasteja, tehdään konservatiivinen hoito, joka sisältää

• Punasolujen ja verihiutaleiden verensiirrot
• Antibiootit infektioon

Jos blastien osuus luuytimessä on> 5%, hoito tapahtuu seuraavilla toimenpiteillä,

• Tukihoito minimoimaan muiden komplikaatioiden riski
• Kemoterapia
• Lenalidomidin antaminen
• Luuydinsiirto

Mikä on leukemia?

Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kertymisenä luuytimeen. Tämä johtaa luuytimen vajaatoimintaan, joka aiheuttaa anemiaa, neutropeniaa ja trombosytopeniaa. Normaalisti blastisolujen osuus aikuisen luuytimessä on alle 5%. Mutta leukemisessa luuytimessä tämä osuus on yli 20%.

Leukemiatyypit

Leukemiaa on 4 perustyyppiä,

• Akuutti myelooinen leukemia (AML)
• Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL)
• Krooninen myelooinen leukemia (AML)
• Krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL)

Nämä sairaudet ovat suhteellisen harvinaisia, ja niiden vuotuinen ilmaantuvuus on 10/1000000. Yleensä leukemia voi esiintyä missä tahansa iässä. Mutta ALL näkyy pääasiassa lapsuudessa, kun taas CLL esiintyy usein vanhuksilla. Leukemiaa aiheuttavia etiologisia aineita ovat säteily, virukset, sytotoksiset aineet, immunosuppressio ja geneettiset tekijät. Taudin diagnoosi voidaan tehdä tutkimalla ääreisveren ja luuytimen värjättyä dioja. Alaluokitukseen ja ennustamiseen immunofenotyypitys, sytogenetiikka ja molekyyligenetiikka ovat välttämättömiä.

Akuutti leukemia

Akuutin leukemian ilmaantuvuus kasvaa iän myötä. Akuutin myeloblastisen leukemian mediaani-ikä on 65 vuotta. Akuutti leukemia voi syntyä de novo tai aikaisemman sytotoksisen kemoterapian tai myelodysplasian vuoksi. Akuutilla lymfoblastisella leukemialla on alempi mediaani-ikä. Se on yleisin pahanlaatuisuus lapsuudessa.

ALL: n kliiniset ominaisuudet

• Hengenahdistus ja väsymys
• Verenvuoto ja mustelmat
• Infektiot
• Päänsärky / sekavuus
• Luukipu
• Hepatosplenomegalia / lymfadenopatia

AML: n kliiniset ominaisuudet

• Kumin hypertrofia
• Violeat ihokertymät
• Väsymys ja hengenahdistus
• Infektiot
• Verenvuoto ja mustelmat
• Hepatosplenomegalia
• Lymfadenopatia
• Kivesten laajentuminen

Tutkimukset

Diagnoosin vahvistamiseksi

• Verenkuva - verihiutaleet ja hemoglobiini ovat yleensä alhaisia; Valkosolujen määrä yleensä nousee.
• Verikalvo - taudin linja voidaan tunnistaa tarkkailemalla räjähdyssoluja. Auer-sauvat voidaan nähdä AML: ssä.
• Luuydinpyrkimys - vähentynyt erytropoieesi, vähentyneet megakaryosyytit ja lisääntynyt soluisuus ovat indikaattoreita, joita on etsittävä.
• Rintakehän röntgenkuva
• Aivo-selkäydinnesteen tutkimus
• Hyytymisprofiili

Hoidon suunnittelua varten

• Seerumin uraatti- ja maksabiokemia
• Elektrokardiografia / ehokardiogrammi
• HLA-tyyppi
• Tarkista HBV-tila

Johto

Hoitamaton akuutti leukemia on yleensä kohtalokas. Mutta palliatiivisella hoidolla elinikää voidaan pidentää. Parantavat hoidot voivat joskus olla onnistuneita. Epäonnistuminen voi johtua taudin uusiutumisesta tai hoidon komplikaatioista tai taudin reagoimattomuudesta. Remission induktio voidaan kaiken kaikkiaan tehdä yhdistetyllä Vincristine-kemoterapialla. Suuririskisille potilaille voidaan suorittaa allogeeninen kantasolusiirto.

Krooninen myelooinen leukemia

CML on myeloproliferatiivisten kasvainten perhe, jota esiintyy yksinomaan aikuisilla. Se määritellään Philadelphian kromosomin läsnäololla ja sillä on hitaammin etenevä kulku kuin akuutilla leukemialla.

Kliiniset ominaisuudet

• Oireinen anemia
• Vatsavaivat
• Painonpudotus
• Päänsärky
• Mustelmat ja verenvuoto
• Lymfadenopatia

Tutkimukset

• Verenkuva - Hemoglobiini on matala tai normaali. Verihiutaleet ovat matalat, normaalit tai koholla. WBC on nostettu.
• Kypsien myelooisten esiasteiden esiintyminen verikalvossa
• Lisääntynyt soluisuus lisääntyneillä myeloidisilla esiasteilla luuytimen aspiraatissa.

Johto

Ensisijainen lääke CML: n hoidossa on imatinibi (Glivec), joka on tyrosiinikinaasin estäjä. Toisen linjan hoitoihin kuuluu kemoterapia hydroksiurealla, alfa-interferonilla ja allogeeninen kantasolusiirto.

Krooninen lymfosyyttinen leukemia

KLL on yleisin leukemia, joka esiintyy enimmäkseen vanhuudessa. Se johtuu pienten B-lymfosyyttien klonaalisesta laajenemisesta.

Kliiniset ominaisuudet

• Oireeton lymfosytoosi
• Lymfadenopatia
• Luuytimen vajaatoiminta
• Hepatosplenomegalia
• B-oireet

Kuva 02: Leukemian yleiset oireet

Tutkimukset

• Erittäin korkeat valkosolupitoisuudet voidaan nähdä verenkuvissa
• Tahran solut voidaan nähdä verikalvossa

Johto

Hoitoa annetaan hankala organomegalia, hemolyyttiset jaksot ja luuytimen suppressio. Rituksimabilla yhdessä fludarabiinin ja syklofosfamidin kanssa on dramaattinen vaste.

Mitkä ovat MDS: n ja leukemian yhtäläisyydet?

• Molemmat ovat hematologisia häiriöitä, jotka johtuvat luuytimen poikkeavuuksista.
• Verikalvon ja luuytimen biopsian tutkimus suoritetaan molempien tilojen diagnosoimiseksi

Mikä on ero MDS: n ja leukemian välillä?

MDS vs. leukemia
Myelodysplastiset oireyhtymät kuvaavat joukkoa hankituista luuytimen häiriöistä, jotka johtuvat kantasolujen puutteista.	Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kertymisenä luuytimeen.
Tyyppi
Tämä on prekursorivaurio, jolla voi olla pahanlaatuinen transformaatio.	Tämä on pahanlaatuinen syöpä.
Ilmaantuvuus
Tämä näkyy yleensä vanhusten keskuudessa.	Tämä näkyy missä tahansa ikäryhmässä, mutta tämä tila vaikuttaa enemmän aikuisiin kuin lapsiin.
Kliiniset ominaisuudet
Yhteisiä kliinisiä piirteitä ovat · Anemia · Pansytopenian aiheuttama verenvuoto · Neutropenia · Monosytoosi · Trombosytopenia	Leukemian usein havaitut kliiniset piirteet ovat · Kumien liikakasvu · Vääriä ihon kerrostumia · Väsymys ja hengenahdistus · Päänsärky / sekavuus · Infektiot · Luukipu · Verenvuoto ja mustelmat Hepatosplenomegalia · Kivesten laajentuminen · Lymfadenopatia
Johto
Potilailla, joiden luuytimessä on <5% blasteja, tehdään konservatiivinen hoito, joka sisältää · Punasolujen ja verihiutaleiden verensiirrot · Infektioiden antibiootit Jos blastien osuus luuytimessä on> 5%, hoito tapahtuu seuraavilla toimenpiteillä, · Tukihoito minimoimaan muiden komplikaatioiden riski · Kemoterapia · Lenalidomidin anto Luuydinsiirto	Hoito vaihtelee potilaan leukemiatyypin mukaan. Kemoterapialla on tärkeä rooli leukemian hoidossa.

Yhteenveto - MDS vs. leukemia

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaavat joukko hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen puutteista, kun taas leukemia on epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kertymistä luuytimeen. Myelodysplasia on prekursorivaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi, mutta leukemia on pahanlaatuinen. Tämä on tärkein ero MDS: n ja leukemian välillä.

Lataa PDF-versio MDS vs Leukemia

Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainausmerkintöjen mukaan. Lataa PDF-versio täältä MDS: n ja leukemian välinen ero