Tärkein ero - multippeliskleroosi vs. systeeminen skleroosi
Sekä multippeliskleroosi että systeeminen skleroosi ovat autoimmuunisairauksia, joiden patogeneesin aiheuttavat paljastamattomat ympäristö- ja geneettiset tekijät. Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä skleroderma, on autoimmuuninen monijärjestelmäsairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain. Keskeinen ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä on, että multippeliskleroosi vaikuttaa vain keskushermostoon, mutta systeeminen skleroosi on monijärjestelmäinen sairaus, joka vaikuttaa melkein kaikkiin kehon järjestelmiin.
SISÄLLYS
1. Yleiskatsaus ja keskeinen ero
2. Mikä on multippeliskleroosi
3. Mikä on systeeminen skleroosi (skleroderma)
4. Multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin yhtäläisyydet
5. Vertailu rinnakkain - multippeliskleroosi vs systeeminen skleroosi taulukkomuodossa
6. Yhteenveto
Mikä on multippeliskleroosi?
Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuninen T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. Aivoissa ja selkäytimessä on useita demyelinaation alueita. MS: n ilmaantuvuus on suurempi naisilla. MS esiintyy enimmäkseen 20-40-vuotiaana. Taudin esiintyvyys vaihtelee maantieteellisen alueen ja etnisen taustan mukaan. MS-potilaat ovat alttiita muille autoimmuunisairauksille. Sekä geneettiset että ympäristötekijät vaikuttavat taudin patogeneesiin. Kolme yleisintä MS-esitystä ovat optinen neuropatia, aivorungon demyelinaatio ja selkäytimen vauriot.
Patogeneesi
T-soluvälitteinen tulehdusprosessi tapahtuu pääasiassa aivojen ja selkäytimen valkoisessa aineessa, mikä tuottaa demyelinaatioplekkejä. 2-10 mm: n kokoisia plakkeja löytyy tavallisesti näköhermoista, periventrikulaarisesta alueesta, corpus callosumista, aivorungosta ja sen pikkuaivoliitoksista sekä kohdunkaulan johdosta.
MS: ssä perifeerisiin myeliinihermoihin ei vaikuta suoraan. Taudin vakavassa muodossa tapahtuu pysyvä aksonin tuhoaminen, joka johtaa progressiiviseen vammaisuuteen.
Kuva 01: Multippeliskleroosi
Multippeliskleroosin tyypit
- Relapsoiva-remisoituva MS
- Toissijainen progressiivinen MS
- Ensisijainen progressiivinen MS
- Relapsoiva progressiivinen MS
Yleiset merkit ja oireet
- Kipu silmän liikkeissä
- Keskinäön heikko sumutus / värien tyydyttymättömyys / tiheä keskushermosto
- Vähentynyt tärinän tunne ja proprioresepti jaloissa
- Kömpelö käsi tai raaja
- Epävakaus kävelyssä
- Virtsan kiireellisyys ja taajuus
- Neuropaattinen kipu
- Väsymys
- Spastisuus
- Masennus
- Seksuaalinen toimintahäiriö
- Lämpötilaherkkyys
Myöhäisessä MS: ssä voidaan nähdä vakavia heikentäviä oireita, joihin liittyy optinen atrofia, nystagmus, spastinen tetrapareesi, ataksia, aivorungon merkit, pseudobulbaarinen halvaus, virtsankarkailu ja kognitiiviset häiriöt.
Diagnoosi
MS-tauti voidaan diagnosoida, jos potilaalla on ollut vähintään kaksi kohtausta, jotka vaikuttavat keskushermoston eri osiin. MRI on standarditutkimus, jota käytetään kliinisen diagnoosin vahvistamiseen. CT- ja CSF-tutkimukset voidaan tehdä antamaan lisää tukevaa näyttöä diagnoosista tarvittaessa.
Johto
MS: lle ei ole lopullista parannuskeinoa. Mutta useita immunomoduloivia lääkkeitä on otettu käyttöön MS: n tulehduksellisen relapsoituvan-remittoivan vaiheen kulun muuttamiseksi. Nämä tunnetaan tautia modifioivina lääkkeinä (DMD). Beeta-interferoni ja glatirameeriasetaatti ovat esimerkkejä sellaisista lääkkeistä. Lääkehoidon lisäksi yleiset toimenpiteet, kuten fysioterapia, potilaan tukeminen monitieteisen ryhmän avulla ja toimintaterapia, voivat parantaa huomattavasti potilaan elintasoa.
Ennuste
Multippeliskleroosin ennuste vaihtelee arvaamattomalla tavalla. Korkea MR-vaurion kuormitus alkuperäisessä esityksessä, korkea uusiutumisaste, miesten sukupuoli ja myöhäinen esitys liittyvät yleensä huonoon ennusteeseen. Jotkut potilaat elävät edelleen normaalia elämää ilman näkyvää vammaa, kun taas jotkut voivat saada vakavan vammaisuuden.
Mikä on systeeminen skleroosi?
Systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös skleroderma. on autoimmuuninen monijärjestelmäsairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain.
Riskitekijät
Altistuminen
- Vinyylikloridi
- Piidioksidipöly
- Väärennetty rypsiöljy
- Trikloorietyleeni
Kliiniset ominaisuudet
- Tiukka iho kasvojen yli, pieni suu, nokan nenä ja telangiektasia
- Ruokatorven dysmotiikka tai ahtaumat
- Sydänlihaksen fibroosi
- Skleroderma ja munuaiskriisi
- Keuhkoverenpainetauti tai keuhkofibroosi
- Malabsorptio, suoliston hypomotiliteetti ja ulosteiden inkontinenssi
- Raynaudin ilmiö
Tutkimukset
- Täysi verenkuva - täydellinen verenkuva paljastaa yleensä normokromisen, normosyyttisen anemian.
- Urea ja elektrolyytit - urea- ja elektrolyyttitaso voivat nousta sklerodermaan liittyvässä munuaisvauriossa
- Testaus vasta-aineille, kuten ACA ja ANA, jotka näkyvät tyypillisesti systeemisessä skleroosissa
- Virtsan mikroskopia
- Kuvantaminen
- Rintakehän röntgenkuva - tätä voidaan käyttää sulkemaan pois kaikki muut patologiset tilat, joilla voi olla samanlainen kliininen kuva. Tämän lisäksi voi olla hyödyllistä tunnistaa epänormaalit sydän- tai keuhkomuutokset.
- Käden röntgenkuva - tämä voi osoittaa kalsiumkerrostumia, joita on kertynyt sormien luiden ympärille.
- GI-endoskopia voi paljastaa kaikki ruokatorven poikkeavuudet
- Korkean resoluution CT voidaan tehdä mahdollisen fibroottisen keuhkojen osallistumisen tunnistamiseksi
Kuva 02: Keuhkofibroosi systeemisessä skleroosissa
Johto
Systeemistä skleroosia ei ole varmaa parannuskeinoa. Pikemminkin yllättäen kortikosteroidien ja immunosuppressanttien on osoitettu olevan vähemmän tehokkaita tämän tilan hoidossa. Elinkohtainen lähestymistapa taudin hoidossa voi olla hyödyllinen systeemiseen skleroosiin liittyvien pitkäaikaisten komplikaatioiden välttämisessä.
- Potilaiden neuvonta ja perhetuki ovat erittäin tärkeitä
- Ihon voiteluaineiden ja ihoharjoitusten käyttö voi rajoittaa kontraktuurien kehittymistä
- Käsienlämmittimiä ja oraalisia vasodilataattoreita voidaan käyttää Raynaud'n vaikutuksen hallintaan
- Protonipumpun estäjiä määrätään yleensä ruokatorven oireiden lievittämiseksi
- ACE: n estäjät ovat valittu lääke munuaisten vajaatoiminnan hoidossa
- Keuhkoverenpainetauti tulisi hoitaa oraalisilla vasodilataattoreilla, hapella ja varfariinilla
Ennuste
Taudin lievällä muodolla on parempi ennuste kuin diffuusiolla. Laaja keuhkofibroosi on yleensä johtava kuolinsyy sklerodermapotilailla.
Mitkä ovat yhtäläisyydet multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä?
- Sekä multippeliskleroosi että systeeminen skleroosi ovat autoimmuunisairauksia.
- Molemmilla sairauksilla ei ole varmaa parannuskeinoa.
Mikä on ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä?
Erilainen artikkeli keskellä taulukkoa
Multippeliskleroosi vs. systeeminen skleroosi |
|
Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuninen T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. | Systeeminen skleroosi (skleroderma) on autoimmuunisysteemi, jolla on asteittain paheneva kliininen kuva. |
Riskitekijät | |
Naisten sukupuoli ja geneettinen taipumus ovat tärkeimmät tunnetut tekijät. | Altistuminen vinyylikloridille, piidioksidipölylle, väärennetylle rypsiöljylle ja trikloorietyleenille ovat riskitekijöitä. |
Kliiniset ominaisuudet | |
Varhaiselle taudille on tunnusomaista seuraavat kliiniset piirteet. · Kipu silmän liikkeissä · Keskinäön heikko sumutus / värin desaturaatio / tiheä keskushermosto · Vähentynyt tärinän tunne ja proprioseptio jaloissa Kömpelö käsi tai raaja · Epävakaus kävelyssä · Virtsan kiireellisyys ja taajuus · Neuropaattinen kipu · Väsymys · Spastisuus · Masennus · Seksuaalinen toimintahäiriö · Lämpötilaherkkyys Myöhäisessä MS: ssä voidaan havaita vakavia heikentäviä oireita
|
Ihon paksuuntuminen kehon eri alueilla on merkittävin kliininen merkki. Sen lisäksi seuraavat ominaisuudet voidaan nähdä usein. · Tiukka iho kasvojen, pienen suun, nokan nenän ja telangiektasian päällä · Ruokatorven dysmotiliteetti tai ahtaumat · Sydänlihasfibroosi · Skleroderma ja munuaiskriisi · Keuhkoverenpainetauti tai keuhkofibroosi · Imeytymishäiriö, suoliston hypomotiliteetti ja ulosteiden inkontinenssi Raynaud'n ilmiö |
Diagnoosi | |
|
Seuraavat tutkimukset tehdään multippeliskleroosin diagnosoimiseksi sekä taudin etenemisen arvioimiseksi. · Täysi verenkuva · Urea ja elektrolyytit · Testataan vasta-aineita, kuten ACA ja ANA, joita tyypillisesti havaitaan systeemisessä skleroosissa · Virtsamikroskopia · Rintakehän röntgenkuva · Käden röntgenkuva GI-endoskopia voi paljastaa kaikki poikkeavuudet ruokatorvessa · Korkean resoluution CT voidaan tehdä mahdollisten fibroottisten keuhkojen osallistumisen tunnistamiseksi |
Hoito | |
Yleiset toimenpiteet, kuten fysioterapia, potilaan tukeminen monialaisen ryhmän avulla ja toimintaterapia, voivat parantaa huomattavasti potilaan elintasoa. |
Johdon tavoitteena on hallita oireiden vakavuutta ja pysäyttää taudin eteneminen. · Potilaiden neuvonta ja perhetuki ovat erittäin tärkeitä · Ihon voiteluaineiden ja ihoharjoitusten käyttö voi rajoittaa kontraktuurien kehittymistä · Käsienlämmittimiä ja oraalisia vasodilataattoreita voidaan käyttää Raynaud'n vaikutuksen hallintaan · Protonipumpun estäjiä määrätään yleensä ruokatorven oireiden lievittämiseksi · ACE: n estäjät ovat ensisijainen lääke munuaisten vajaatoiminnan hoidossa · Keuhkoverenpainetautia tulee hoitaa oraalisilla vasodilataattoreilla, hapella ja varfariinilla |
Yhteenveto - multippeliskleroosi vs. systeeminen skleroosi
Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuninen, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös skleroderma, on autoimmuuninen monijärjestelmäsairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain. Tärkein ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä on, että multippeliskleroosi vaikuttaa vain keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi laajentaa vaikutustaan melkein kaikkiin kehon järjestelmiin.
Lataa multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin PDF-versio
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainausviestin mukaan. Lataa PDF-versio täältä Ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä