Tärkein ero - kystinen fibroosi vs keuhkofibroosi
Keskeinen ero kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin välillä on se, että kystinen fibroosi on geneettinen häiriö, jossa useita elimiä, mukaan lukien keuhkot, ruuansulatuskanava, haima sekä sukupuolielimet, kärsivät, kun taas keuhkofibroosi on tila, jolle on tunnusomaista asteittainen keuhkoparenhymän fibroosi kaasun diffuusion viat, jotka johtavat hengitysvajauksiin myöhemmissä vaiheissa.
Mikä on kystinen fibroosi?
Kystinen fibroosi on autosomaalinen resessiivinen häiriö, joka aiheuttaa kystisen fibroosin transmembraanisen johtavuuden säätimen (CFTR) proteiinista vastuussa olevan geenin molempien kopioiden mutaatioita. Tämä proteiini on mukana hiki, ruoansulatuskanavan eritteiden ja liman tuotannossa. Kun tämä proteiini ei toimi, eritteistä tulee paksuja. Tälle häiriölle on ominaista paksun liman muodostuminen ja suoliston eritykset, jotka aiheuttavat eri elinten kanavajärjestelmien tukkeutumisen ja aiheuttavat niiden toimintahäiriöitä. Tyypillisiä oireita ovat haiman vajaatoiminta, joka johtuu haiman kanavien kroonisesta tukkeutumisesta, suoliston tukkeutuminen ja usein esiintyvät keuhkoinfektiot, jotka johtuvat mukosiliaarisen laitteen toimintahäiriöstä ja hedelmättömyys johtuen kanavan tukkeutumisesta sukuelinten järjestelmässä. Kystinen fibroosi diagnosoidaan hiki testaamalla ja geenianalyysillä.
Tälle häiriölle ei ole tunnettua parannuskeinoa. Keuhkoinfektiot ovat yleisiä, ja ne on hoidettava sopivilla antibiooteilla pitkäaikaisten keuhkovaurioiden estämiseksi. Potilaalle voidaan joutua antamaan ennalta ehkäiseviä antibiootteja myös infektioiden estämiseksi. Keuhkojensiirto voi olla lopullinen vaihtoehto vakavasti vaurioituneelle keuhkolle, haimaentsyymien korvaaminen on tärkeää aliravitsemuksen estämiseksi. Keuhko-ongelmat ovat vastuussa useimpien kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kuolemasta.
Kystinen fibroosi on yleinen eurooppalaisten syntyperäisten ihmisten keskuudessa.
Mikä on keuhkofibroosi?
Keuhkofibroosi on ryhmä häiriöitä, joille on tunnusomaista asteittainen fibroosi ja keuhkojen tuhoutuminen. Keuhkofibroosia sairastavat potilaat kärsivät hengenahdistuksesta, erityisesti rasituksesta, kuivasta yskästä, väsymyksestä ja heikkoudesta. Keuhkofibroosista on useita syitä.
Ympäristön ja työperäisten epäpuhtauksien, kuten asbestin, piidioksidin, hengittäminen ja altistuminen tietyille haitallisille kaasuille.
- Yliherkkyys pneumoniitti, joka johtuu bakteerien, sienituotteiden saastuttaman pölyn hengittämisestä
- Sidekudosairaudet, kuten nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus
- Tupakanpoltto
- Sarkoidoosi
- Infektiot
- Tietyt lääkkeet, esim. Amiodaroni, metotreksaatti, nitrofurantoiini
- Rintakehän sädehoito
On kuitenkin olemassa keuhkofibroosiluokka, jossa syytä ei löydy. Tämä ryhmä on nimetty idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.
Tärkein hoitomuoto on välttää altistuminen sille. Muussa tapauksessa ei ole käytettävissä tehokasta hoitoa tämän taudin etenemisen estämiseksi. Potilaat lopulta joutuvat hengitysvajauksiin, joissa keuhkojensiirto on ainoa vaihtoehto.
Mitä eroa on kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin välillä?
Määritelmä kystinen fibroosi ja keuhkofibroosi
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi (CF) on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa keuhkoihin, ruoansulatuskanavaan, hikirauhasiin ja miesten hedelmällisyyteen.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi on arpia keuhkoissa.
Kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin ominaisuudet
Ikäjakauma
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi on synnynnäinen häiriö, joka esiintyy syntymästä lähtien
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosia esiintyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla
Etninen jakelu
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi nähdään Euroopan väestössä, mutta erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien keskuudessa.
Keuhkofibroosi: Ei etnistä monimuotoisuutta keuhkofibroosille ja vaikuttaa kaikkiin etnisiin ryhmiin.
Syyt
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi johtuu mutaatiosta geenissä.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi johtuu monista ympäristösyistä kuin geneettisistä syistä.
Oireiden jakautuminen
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi vaikuttaa moniin kehon elinjärjestelmiin, mukaan lukien ruoansulatuskanavan, hengitysteiden ja urogenitaalisten.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi rajoittuu hengityselimiin.
Komplikaatiot
Kystinen fibroosi: Keuhkojen ulkopuoliset komplikaatiot ovat yleisempiä kystisen fibroosin kanssa.
Keuhkofibroosi: Vaikka ekstrapulmonaariset komplikaatiot ovat harvinaisempia keuhkofibroosin kanssa.
Tutkimukset
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi diagnosoidaan hiki- ja geneettisillä testeillä.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi diagnosoidaan korkean resoluution CT-tutkimuksilla (HRCT)
Hoito
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi hoidetaan tukihoidolla, mukaan lukien antibiootit.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosilla ei ole onnistunutta hoitovaihtoehtoa, mutta steroideilla on rooli estää fibroosin etenemistä akuutissa tulehdusvaiheessa ja kodin happihoitoa ja keuhkojen kuntoutusta jälkimmäisissä vaiheissa.
Ennuste
Kystinen fibroosi: Kystisen fibroosin ennuste on huono ja potilas yleensä kuolee hengitystieinfektion vuoksi.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosin eteneminen on yleensä hidasta, mutta potilaat päätyvät lopulta peruuttamattomaan hengitysvajaukseen, jossa heistä tulee happiriippuvaisia.
