Trombosytopenian Ja Hemofilian Välinen Ero

2024 Kirjoittaja: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 08:38

Tärkein ero - trombosytopenia vs. hemofilia

Poikkeavan alhaisten verihiutaleiden määrää veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Sillä ei ole geneettistä taipumusta, ja se johtuu useimmiten erilaisista hankituista syistä, jotka heikentävät verihiutaleiden tuotantoa. Samalla on tarkoituksenmukaisempaa pitää trombosytopenia kliinisenä merkkinä eikä yksittäisenä sairautena. Trombosytopenian ja muutamien muutamien muiden tilojen lisäksi valtaosa hematologisista häiriöistä johtuu perinnöllisistä geneettisistä vaikutuksista, jotka useimmiten siirtyvät seuraavan sukupolven jälkeläisille naiskantajien kautta. Hemofilia on sellainen hematologinen häiriö, jota havaitaan melkein yksinomaan miehillä ja joka johtuu tekijä VIII: n tai tekijä IX: n puutteesta. Tärkein ero trombosytopenian ja hemofilian välillä on, että trombosytopenia on verihiutaleiden tason lasku, kun taas hemofilia on tekijän VIII tai IX pitoisuuden lasku.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeinen ero

2. Mikä on trombosytopenia

3. Mikä on hemofilia

4. Trombosytopenian ja hemofilian yhtäläisyydet

5. Vertailu rinnakkain - trombosytopenia vs. hemofilia taulukkomuodossa

6. Yhteenveto

Mikä on trombosytopenia?

Poikkeavan alhaisten verihiutaleiden määrää veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Potilailla, joilla on tämä tila, on taipumus vuotaa, ja verenvuoto tapahtuu selvästi pienistä kapillaareista ja venuleista eikä suurista verisuonista. Tämän seurauksena koko kehon kudoksissa voi olla lukuisia täsmällisiä verenvuotoja. Iholla tämä ilmenee trombosyyttisenä purppurana, jolle on tunnusomaista pienten purppuranpunaisten läsnäolojen esiintyminen.

Verenvuoto tapahtuu vasta, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50000 /.

Kliiniset ominaisuudet

• Petechiae
• Helppo mustelma
• Pitkäaikainen verenvuoto myös pienen vamman jälkeen
• Kumien verenvuoto
• Nenäverenvuoto
• Hematuria
• Voimakas kuukautisvuoto
• Ihon kellertävä värimuutos (keltaisuus)

Kuva 01: Trombosyyttinen purppura

Syyt

• Splenomegalia
• Leukemia
• Idiopaattinen trombosytopenia
• Krooninen alkoholismi
• Virusinfektiot, kuten hepatiitti C
• Raskaus
• Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haitalliset vaikutukset
• Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

Tutkinta

Täydellinen verenkuva voi paljastaa verihiutaleiden epänormaalin matalan tason. Lisätutkimuksia voidaan tarvita taustalla olevan patologian kliinisen epäilyn perusteella.

Johto

• Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, on annettava immuunisuppressantteja. Kortikosteroidit ovat valittu lääke tukahduttamaan tarpeettomia tulehdusprosesseja ja lisäämään verihiutaleiden tuotantoa
• Tappavan alhainen verihiutaleiden määrä saattaa vaatia verituotteiden ja verihiutaleiden välitöntä verensiirtoa hengenvaarallisen välttämiseksi
• Jos splenomegalia on trombosytopenian syy, pernan kirurginen resektio on tarpeen.
• Erilaisia muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä voidaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen

Mikä on hemofilia?

Hemofilia on hematologinen häiriö, joka näkyy melkein yksinomaan miehillä. Useimmissa tapauksissa tämä tauti johtuu hyytymistekijä VIII: n puutteesta, jolloin se tunnetaan nimellä klassinen hemofilia tai hemofilia A. Toinen harvemmin havaittu hemofilian muoto, joka tunnetaan nimellä hemofilia B, johtuu hyytymistekijä IX: n puute.

Molempien näiden tekijöiden perintö tapahtuu naisten kromosomien kautta. Tästä johtuen naisen mahdollisuus saada hemofilia on erittäin pieni, koska on epätodennäköistä, että molemmat kromosomit mutatoituvat samanaikaisesti. Naisia, joiden ainoa kromosomi on puutteellinen, kutsutaan hemofilian kantajiksi.

Kuva 02: Hemofilian geneettinen siirtyminen

Kliiniset ominaisuudet

Vaikea hemofilia (tekijäkonsentraatio on alle 1 IU / dl)

Sille on ominaista spontaani verenvuoto varhaisesta iästä lähtien, tyypillisesti niveliin ja lihaksiin. Ellei sitä hoideta asianmukaisesti, potilas voi saada nivelten epämuodostumia ja jopa lamaantua.

Kohtalainen hemofilia (tekijäkonsentraatio on 1-5 IU / dL)

Tähän liittyy vakava verenvuoto loukkaantumisen jälkeen ja satunnaisia spontaaneja verenvuotoja.

Lievä hemofilia (tekijäkonsentraatio on yli 5 IU / dl)

Tässä tilassa ei ole spontaaneja verenvuotoja. Verenvuoto tapahtuu vasta loukkaantumisen tai leikkausten aikana.

Tutkimukset

• Protrombiiniaika on normaalia
• APTT: tä nostetaan
• Tekijä VIII- tai tekijä IX -tasot ovat poikkeuksellisen alhaiset

Hoito

Tekijä VIII: n tai tekijä IX: n laskimonsisäinen infuusio niiden tasojen normalisoimiseksi

Tekijä VIII: n puoliintumisaika on 12 tuntia. Siksi se on annettava vähintään kahdesti päivässä sopivan tason ylläpitämiseksi. Toisaalta riittää, että tekijä IX annetaan kerran viikossa, koska sen puoliintumisaika on pidempi, 18 tuntia.

Mitkä ovat trombosytopenian ja hemofilian yhtäläisyydet?

• Molemmat ovat hematologisia häiriöitä.
• Epänormaali verenvuoto on sekä trombosytopenian että hemofilian yleisin ja merkittävin kliininen piirre.

Mikä on ero trombosytopenian ja hemofilian välillä?

Erilainen artikkeli keskellä taulukkoa

Trombosytopenia vs. hemofilia
Poikkeavan alhaisten verihiutaleiden määrää veressä kutsutaan trombosytopeniaksi.	Hemofilia on hematologinen häiriö, joka näkyy melkein yksinomaan miehillä.
Puute
Verihiutaleista on puutetta.	Tekijä VIII: sta tai tekijästä IX puuttuu.
Verenvuoto
Verenvuoto tapahtuu pääasiassa pienistä kapillaareista ja venuleista.	Suuret verisuonet ovat yleisin verenvuotokohta hemofiliassa.
Genetiikka
Tämä ei ole geneettinen häiriö.	Tämä on geneettinen häiriö.
Potilaat
Sekä miehillä että naisilla on sama vaikutus.	Tämä vaikuttaa melkein yksinomaan miehiin.
Kliiniset ominaisuudet
Merkittävimmät kliiniset piirteet ovat · Petekiat · Helpot mustelmat · Pitkäaikainen verenvuoto myös pienen vamman jälkeen · Verenvuoto ikenistä · Nenäverenvuoto Hematuria · Voimakas kuukautisvuoto · Ihon kellertävä värimuutos (keltaisuus)	Kliininen kuva vaihtelee taudin vakavuuden mukaan. · Vaikea hemofilia (tekijäkonsentraatio on alle 1 IU / dl) Varhaisesta iästä on spontaania verenvuotoa tyypillisesti niveliin ja lihaksiin. Oikeiden hoitojen puute voi olla syynä nivelten epämuodostumiin · Kohtalainen hemofilia (tekijäkonsentraatio on 1-5 IU / dL) Tähän liittyy vakava verenvuoto loukkaantumisen jälkeen ja satunnaisia spontaaneja verenvuotoja. · Lievä hemofilia (tekijäkonsentraatio on yli 5 IU / dl) Tässä tilassa ei ole spontaaneja verenvuotoja. Verenvuoto tapahtuu vasta loukkaantumisen tai leikkausten aikana.
Syyt
Trombosytopenian yleisimmät syyt ovat · Splenomegalia · Leukemia · Idiopaattinen trombosytopenia · Krooninen alkoholismi · Virusinfektiot, kuten hepatiitti C · Raskaus · Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haittavaikutukset · Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä	Hemofilia on synnynnäinen sairaus, jolla ei ole tunnettuja hankittuja syitä.
Tutkimukset
Täydellinen verenkuva voi paljastaa verihiutaleiden epänormaalin matalan tason.	Diagnoosi tapahtuu seuraavien tutkimusten tulosten kautta · Protrombiiniaika - normaali · APTT - lisääntynyt · Tekijä VIII- tai tekijä IX -tasot - poikkeuksellisen alhaiset
Johto
· Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, on annettava immuunivastetta heikentäviä aineita. Kortikosteroidit ovat valittu lääke tukahduttamaan tarpeettomia tulehdusprosesseja ja lisäämään verihiutaleiden tuotantoa Tappavan alhainen verihiutaleiden määrä edellyttää verituotteiden ja verihiutaleiden välitöntä verensiirtoa hengenvaarallisten komplikaatioiden välttämiseksi. · Jos splenomegalia on trombosytopenian syy, pernan kirurginen resektio on tarpeen. · Erilaisia muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä voidaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen.	Tekijä VIII: n tai tekijä IX: n laskimonsisäinen infuusio niiden tason normalisoimiseksi on tärkein toimenpide hemofilian hoidossa.

Yhteenveto - trombosytopenia vs. hemofilia

Poikkeavan alhaisten verihiutaleiden määrää veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Hemofilia on toisaalta hematologinen häiriö, joka johtuu tekijä VIII: n tai tekijän IX puutteesta, ja sitä esiintyy melkein yksinomaan miehillä. Tärkein ero trombosytopenian ja hemofilian välillä on, että trombosytopeniassa verihiutaleiden määrä laskee, mutta hemofiliassa tekijän VIII tai tekijä IX: n pitoisuus on epänormaalisti laskenut.