Hemofilia A: N Ja B: N Välinen Ero

2024 Kirjoittaja: Mildred Bawerman | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-16 08:38

Hemofilia A vs. B

Hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, jolle on tunnusomaista hyytymiskaskadin sisäisen tai plasmareitin hyytymistekijän puute. Yleisimmin esiintyvät hemofiliat ovat hemofilia A ja hemofilia B, johtuen hyytymistekijä VIII: n ja tekijän IX puutteesta. Molemmat näistä hemofiilioista liittyvät sukupuolikromosomiin X; näin ollen miehet yleensä kärsivät, kun taas naiset ovat hemofiliapiirteen kantajia. Jokaisen raskauden aikana naisella, joka toimii hemofilian kantajana, on 25% mahdollisuus saada poika tämän taudin kanssa. Koska kaikki tyttäret perivät X-kromosomin isiltä, kaikki hemofiliaa sairastavan miehen tyttäret ovat kantajia. Hemofilia vaikuttaa toissijaiseen homeostatisiin. Tekijät VIII ja IX ovat elintärkeitä tekijä X: n aktivaatiolle,mitä seuraa trombiinin muodostuminen. Trombiini puolestaan johtaa veren hyytymiseen muodostamalla fibriiniä. Kun vamma tapahtuu yksilöllä, jolla on hemofilia, koska verihiutaleiden toiminta on normaalia, muodostuu verihiutaleiden tulppa. Mutta fibriinin muodostumisen puutteen vuoksi pistoke ei pysty vakautumaan; siten se johtaa jatkuvaan verenvuotoon loukkaantumisen kautta. Diagnoosi tehdään periaatteessa tarkastamalla sairastuneen suvun historia. Koska hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, siihen ei ole parannuskeinoja. Ainoa hoito on toimittaa puutteellinen tekijä lisääntyvinä pitoisuuksina niille, jotka kärsivät. Mutta fibriinin muodostumisen puutteen vuoksi pistoke ei pysty vakautumaan; siten se johtaa jatkuvaan verenvuotoon loukkaantumisen kautta. Diagnoosi tehdään periaatteessa tarkastamalla sairastuneen suvun historia. Koska hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, siihen ei ole parannuskeinoja. Ainoa hoito on toimittaa puutteellinen tekijä kasvavilla pitoisuuksilla niille, joihin tämä vaikuttaa. Mutta fibriinin muodostumisen puutteen vuoksi pistoke ei pysty vakautumaan; siten se johtaa jatkuvaan verenvuotoon loukkaantumisen kautta. Diagnoosi tehdään periaatteessa tarkastamalla sairastuneen suvun historia. Koska hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, siihen ei ole parannuskeinoja. Ainoa hoito on toimittaa puutteellinen tekijä lisääntyvinä pitoisuuksina niille, jotka kärsivät.

Hemofilia A

Tämä on yleisin hemofiliatyyppi, jota voi esiintyä yhdellä 10000 miehen elävänä syntyneestä väestöstä. Tämä tauti johtuu hyytymistekijä VIII: n puutteesta. Useimmilla oireellisilla potilailla tämä tekijätaso on alle 5%. Hemofilia A: n vakavuus luokitellaan lieväksi, keskivaikeaksi ja vakavaksi. Normaalisti potilailla, joiden tekijätaso on alle 1%, katsotaan olevan vaikea hemofilia. Potilailla, joiden tekijätaso on yli 5%, katsotaan olevan lievä hemofilia ja potilailla, joiden tekijätaso on 1% - 5%.

Hemofilia B

Muiden hemofiilioiden joukossa hemofilia B on toiseksi yleisin hemofilia, jota esiintyy tekijä IX: n puutteen vuoksi. Hemofilia B: tä kutsutaan myös 'joulutaudiksi'. Tämä tauti diagnosoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1952. Normaalilla plasmalla tekijä IX -taso on 50–150%. Tekijän tasosta riippuen hemofilian vakavuus voidaan luokitella lieväksi, kohtalaiseksi ja vakavaksi. Vakavuuden määrittämiseen käytettyjen tekijöiden tasot ovat samanlaisia kuin hemofilia A: n.

Mitä eroa on hemofilia A: n ja B: n välillä?

• B-hemofilia on harvinaisempaa kuin A-hemofilia.

• Kun otetaan huomioon väestö, Hemofilia B vaikuttaa noin jokaiseen 50 000 ihmisestä, kun taas A-hemofilia sairastaa vähemmän kuin jokaista 10000 ihmistä.

• Hemofilia A esiintyy tekijä VIII: n puutteesta, kun taas hemofilia B: tä esiintyy tekijä IX: n puutteesta.